¿Qué sabes del lupus eritematoso sistémico?


El lupus eritematoso sistémico es una enfermedad de la que cada vez oímos hablar con más frecuencia. Esto se debe en parte al perfeccionamiento de los métodos y criterios de diagnóstico, aunque hay otras teorías al respecto.

Así, puede ser que una persona se encuentre de repente con una antigua amiga, y luego de los saludos iniciales, advierta que esta tiene en la cara una extraña coloración o rubor que no parece normal; pero le apena indagar al respecto. Al cabo de pocos minutos de conversación, ya obtiene la respuesta: a su amiga le han diagnosticado un lupus eritematoso sistémico.

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Ha sido terrible para ella esta noticia, pero con ayuda de los médicos y adelantos de la medicina ha logrado salir adelante. Después de ofrecerle su apoyo y consuelo, ambas continúan su camino, pero la persona sigue muy preocupada por su amiga. Tiene muchas dudas que no le permiten suponer, cuál puede ser el futuro destino que le aguarda, debido a su padecimiento de lupus eritematoso sistémico.

Entre las preguntas que se hace y que requieren de una respuesta están: ¿qué tipo de enfermedad es el lupus eritematoso sistémico?, ¿qué problemas ocasiona?, ¿amenaza la vida de su amiga?, ¿puede curarse o atenuarse?, ¿es posible evitarlo?, ¿cómo podría ayudar a su amiga?

Si tú también tienes dudas similares y te gustaría encontrar respuestas sobre el lupus eritematoso sistémico, continúa leyendo este artículo que te arrojará luz sobre este sensible tema.

El lupus eritematoso sistémico: ¿qué tipo de enfermedad es?

El lupus eritematoso sistémico, o como también se le nombra lupus eritematoso diseminado, es una enfermedad inflamatoria crónica. Afecta múltiples sistemas de órganos, por lo que se dice que es multisistémica.

¿Qué personas son las más afectadas por el lupus eritematoso sistémico?

El lupus eritematoso sistémico, afecta fundamentalmente a mujeres jóvenes, entre 15 y 44 años de edad, pues este grupo de la población constituye entre el 80 y el 90% de los casos que se diagnostican. Muchas de estas mujeres se encuentran en edad fértil.

A pesar de esto, puede presentarse en cualquier grupo étareo, incluidos los recién nacidos.

También son más afectadas las personas no-caucásicas como las de origen africano o hispánico.

Posibles causas del lupus eritematoso sistémico

En una enfermedad de origen autoinmune, que se caracteriza porque los tejidos propios de la persona comienzan a ser identificados por su sistema inmunológico como si fueran extraños. Entonces, el sistema inmunológico ataca a los propios tejidos del organismo ocasionándoles daño.

En el lupus eritematoso sistémico la reacción de rechazo inmunológico se caracteriza por la producción de varios auto-anticuerpos que atacan a los componentes de los tejidos. Por ejemplo, se producen auto-anticuerpos contra proteínas que funcionan en el interior del núcleo celular, contra el ADN de doble cadena y contra estructuras del citoplasma de la célula.

No se conoce cuál es la causa que desencadena esta reacción autoinmune en el lupus eritematoso sistémico, aunque se piensa que es un factor del ambiente que interactúa con una predisposición genética que tiene la persona, desencadenando la enfermedad.

Se cree entonces que el lupus eritematoso sistémico es multifactorial.

Se han identificado múltiples genes involucrados. La variación en el número de sus copias ya sea por duplicación de estos genes o por su ausencia parece jugar un papel importante.

También se han detectado múltiples factores ambientales.

Entre ellos se consideran:
· Infecciones virales
· luz ultravioleta
· hormonas, como las sexuales femeninas
· medicamentos. Por ejemplo, la procainamida y la hidralacina provocan un falso lupus lo que hace pensar en que otros agentes químicos pudieran participar en la inducción del lupus eritematoso sistémico.

Se considera que además de los factores genéticos y ambientales, influyen factores emocionales en la activación del lupus eritematoso sistémico.

La interacción entre estos tres tipos de factores se adicionan durante el desarrollo del lupus eritematoso sistémico, a alteraciones inmunológicas, tales como:

· la producción de auto-anticuerpos, ya mencionada
· la eliminación anormal de las células muertas y los inmunocomplejos
· la hiperproducción de interferón tipo I
· la disminución de la activación de células inmunológicas T, que entonces no modulan a las células B productoras de auto-anticuerpos, las cuales se vuelven así hiperactivas.
· Activación del sistema del complemento

¿Cuáles son los principales trastornos en el lupus eritematoso sistémico?

Son muy variables las alteraciones que se presentan en el lupus eritematoso sistémico. Se produce por periodos de activación y remisión. Puede afectar a cualquier órgano o sistema de órganos. Se pueden mencionar como más frecuentes:

Manifestaciones en las articulaciones

Aparecen en más del 90% de los casos. Pueden ser los trastornos iniciales y preceder en años al resto de las manifestaciones.
Incluyen:
· Artralgias o dolor en las articulaciones. Ocurren de forma intermitente.
· Poliartritis aguda. Inflamación de varias articulaciones. En general no producen deformaciones en las articulaciones afectadas.

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Manifestaciones en la piel

· Eritema malar en alas de mariposa. Es una lesión en la piel de la cara de coloración rojiza en forma de alas de mariposa, sobre las mejillas y el puente de la nariz. Puede ser plano o elevado. Este es el signo comentado en el hipotético caso mencionado al inicio.

Lupus eritematoso sistémico y eritema facial
El lupus eritematoso sistémico presenta manifestaciones en la piel de la cara como el eritema facial o malar

· Otras lesiones eritematosas, como pápulas y pústulas. Pueden afectar las zonas de la piel más expuestas al sol, incluyendo la cara, el cuello, los codos y la parte superior del cuello.
· Úlceras recurrentes. En la mucosa de la boca incluyendo el centro del paladar duro en su unión con el paladar blando, las encías, los carrillos.
· Alopecia o caída del cabello. Puede ser generalizada o localizada y ocurre durante la fase activa de la enfermedad.
· Nódulos o abultamientos subcutáneos
· Alteraciones cutáneas por vasculitis o inflamación de vasos sanguíneos. Incluye eritemas en palmas, dedos y alrededor de las uñas, urticaria o picazón, entre otras.
· Petequias. Son puntos rojos producidos por hemorragias debidas a disminución de las plaquetas.
· Fotosensibilidad o sensibilidad a la luz solar

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Manifestaciones en el riñón

Presentes en casi todos los afectados por la enfermedad.
· Glomerulonefritis benigna
· Proteínas en la orina
· Sedimento anormal en la orina por cilindros de células sanguíneas: eritrocitos y linfocitos
· Hipertensión
· Edema o hinchazón.

Manifestaciones pulmonares

· Pleuritis recidivante
· Deterioro de la función pulmonar
· Hemorragia pulmonar. Es grave y provoca la muerte en 50% de los casos.
· Embolia pulmonar.
· Hipertensión pulmonar
· Síndrome del pulmón encogido

Manifestaciones cardiovasculares

Aparecen en el 50% de los pacientes. Incluyen:
· Pericarditis. Es la inflamación de la membrana que cubre al corazón. Es la más frecuente, presentándose en el 30-50% de las personas con lupus eritematoso sistémico
· Derrame pericárdico
· Miocarditis
· Aterosclerosis acelerada
· Adenopatía generalizada o inflamación de los ganglios linfáticos
· Aumento del bazo
· Fibrosis periarterial del bazo

Manifestaciones neurológicas

· Cambios en la personalidad
· Cefaleas o dolor de cabeza
· Trastornos del aprendizaje
· Accidentes vasculares encefálicos. Incluyen formación de trombos y hemorragias.
· Convulsiones
· Meningitis aséptica
· Psicosis
· Disfunción del cerebelo
· Mielitis transversa
· Neuropatía periférica

Manifestaciones en la sangre

· Anemia hemolítica, por ruptura de los glóbulos rojos
· Leucopenia y trombocitopenia o disminución de leucocitos y plaquetas
· Trombosis

Manifestaciones en el sistema digestivo

· Alteración de la motilidad intestinal
· Náuseas y vómitos
· Pancreatitis
· Perforación intestinal
· Falsa obstrucción intestinal

¿Cómo se confirma el diagnóstico en el lupus eritematoso sistémico?

La gran variedad de signos y síntomas que pueden presentarse en el lupus eritematoso sistémico dificulta su diagnóstico principalmente en las etapas iniciales de la enfermedad o en los casos leves.

Por ello, muchas veces toma años confirmar el diagnóstico.
Son muy importantes el interrogatorio, la investigación médica y las pruebas de laboratorio que permitan excluir otras enfermedades.

Entre las pruebas de laboratorio están las de detección de:

· Anticuerpos antinucleares. Están presentes en más del 98% de los casos, pero también aparecen en enfermedades como la artritis reumatoide.
· Anticuerpos anti-ADN bicatenario. Es bastante específico del lupus eritematoso sistémico, aunque aparecen solo entre el 20-30% de los casos.
· Anticuerpos anticitoplasmáticos. Incluyen anticuerpos anti-Ro, anti-Sm y anti-ribonucleoproteína U1

El Colegio Americano de Reumatología ha elaborado 11 criterios que pueden ayudar en el diagnóstico, que se basan en las principales manifestaciones clínicas y de laboratorio entre las mencionadas anteriormente.

La persona debe presentar al menos 4 de estos 11 criterios. Al menos uno de ellos tiene que ser clínico y al menos uno debe ser inmunológico, o de lo contrario, debe haber una nefritis corroborada por biopsia acompañada de la detección de anticuerpos anti-ADN bicatenario y anticuerpos antinucleares.

Se han desarrollado además varios índices para medir el nivel de actividad del lupus eritematoso sistémico.

¿Cuál es el tratamiento del lupus eritematoso sistémico?

El tratamiento del lupus eritematoso sistémico se basa en:

· Medidas de prevención, tales como no exponerse a la luz solar, ni fumar, porque ambos hábitos activan y empeoran las lesiones cutáneas. Se debe cubrir la piel con ropas, accesorios y cremas anti-solares. El fumar también disminuye la respuesta al tratamiento con antimaláricos.
· Eliminación de la inflamación
· Prevención del daño a los órganos
· Alivio de los síntomas y efectos adversos de la terapia farmacológica.

Persona con sombrilla para evitar el impacto de las radiaciones solares y su efecto en el lupus.
La luz solar puede activar o empeorar las lesiones cutáneas en el lupus eritematoso sistémico

Las formas de tratamiento más comunes son:
· Tratamiento tópico. Por ejemplo el uso de cremas para la piel.
· Tratamiento sistémico, como la ingestión de medicamentos por vía oral o parenteral.
· Tratamiento quirúrgico, necesario en caso de complicaciones o para eliminar cicatrices y otras secuelas en la piel. Ejemplos son la dermoabrasión y el trasplante de pelo.
· Fototerapia, con radiación ultravioleta A, que provoca la disminución de las células B productoras de auto-anticuerpos

La terapia farmacológica para el lupus eritematoso sistémico comprende:
· Corticosteroides
· Antiinflamatorios no esteroideos
· Agentes antimaláricos como la cloroquina y la hidroxicloroquina
· Fármacos supresores del sistema inmunológico de acción general como el metotrexato, útil en personas que no responden o toleran los antimaláricos
· Fármacos supresores del sistema inmunológico con acción específica contra determinadas moléculas o células inmunológicas. Presentan menor toxicidad. Por ejemplo el Rituximab provoca la disminución de los linfocitos B.
· Agentes moduladores del sistema inmunológico como el dapsone, que suma a sus propiedades antimicrobianas, propiedades inmunomoduladoras.

Corticosteroides tópicos en el ttratamiento del lupus eritematoso sistémico
La aplicación de cremas con corticosteroides es útil para el tratamiento de las lesiones cutáneas en el lupus eritematoso sistémico

¿Qué perspectivas tienen las personas con lupus eritematoso sistémico?

La supervivencia de las personas que padecen lupus eritematoso sistémico ha mejorado en los últimos años. En el momento actual la tasa de supervivencia está por encima del 90% entre 5 y 10 años después del diagnóstico.

Sin embargo, muchas actividades de la vida diaria se ven afectadas. Por ello, alrededor del 30% de las personas no continuan trabajando y se retiran entre 3 y 12 años después del diagnóstico.

Las limitaciones incluyen la actividad física intensa en un 84%, el trabajo en el hogar en un 79%, el sueño en un 73% y actividad en el puesto de trabajo en un 71% de los casos.

Como resulta muy importante que las personas mantengan el tratamiento a largo plazo y se valoren diferentes aspectos que pueden actuar a nivel psicológico incrementando lo que se ha denominado “resiliencia”.

La resiliencia permite a la persona prevenir, minimizar o superar los efectos nocivos de sucesos adversos y resultar fortalecidos o transformados a partir de ellos. Dado el fuerte impacto en la vida de las personas del lupus eritematoso sistémico, se hace muy importante trabajar en la esfera psicológica para el logro de la resiliencia y con ello la adherencia al tratamiento.

Esto se puede lograr:
· Facilitando el acceso a los tratamientos
· Incrementando el nivel de conocimientos sobre la enfermedad y comprensión de su tratamiento
· Brindando apoyo médico y familiar
· Brindando apoyo psicológico para fortalecer las características internas de la persona como: autoestima, autonomía, autocuidado, desarrollo de estrategias reactivas positivas y autodefensa.

De manera que la persona que imaginábamos al inicio, hizo muy bien en ofrecer apoyo a su amiga enferma.

El enfrentamiento al lupus eritematoso sistémico con una actitud positiva y optimista, con el seguimiento correcto del tratamiento se logra incrementar la supervivencia acompañada de una mejor calidad de vida en las personas afectadas.

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